Nis 01 2022
Kapalı

KOMPLEMAN SİSTEMİ

Alıntılandığı kaynak: Akdeniz A, Akbaş F. Kompleman Sistemi. İn (eds). Özkocaman V, Özkalemkaş F. Klinik Pratikte Hematolojik Hastalıklara Yaklaşım. Bursa Tabip Odası Sürekli Tıp Eğitimi Kitabı. Bursa Tabip Odası Yayınları, Bursa 2021;99-100

www.bto.org.tr/yayınlarımız

 

Dr. Aydan Akdeniz

Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı

Dr. Fatma Akbaş

Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı

 

Anahtar Kelimeler: Kompleman sistemi.

 

Kompleman sistemi, doğal immün cevabı artıran ve 30 kadar doğal proteinden oluşan bir sistemdir. Kompleman sistemi proteinleri, plazmada inaktif olarak bulunurlar, aktive olduklarında mikrobiyal hücre yüzeylerine ve antikorlara bağlanırlar. C1 q, r, s, C2, C3, C4, C5, C6, C7, C8 ve C9 olmak üzere molekül ağırlığı, serum düzeyleri ve kimyasal yapıları bakımından birbirinden farklı 11 çeşit proteinden oluşur. Büyük çoğunluğu hepatositler ve makrofajlar tarafından üretilir.

Kompleman sisteminin 3 yoldan aktive olduğu bilinmektedir. Her 3 yol farklı uyaranlarca tetiklenir ve sonuçta membran atak kompleksi aktiflenir(1):

  1. Klasik yol,
  2. Alternatif yol c.

Lektin yolu.

  1. Klasik kompleman yolu: C1q kompleman proteinin, genellikle bir hücreden oluşan antijenin (bakteri, eritrosit vs) IgG ya da IgM antikoru ile oluşturduğu komplekse bağlanması ile aktive olur. Bu yolun sonunda C5b, C6, C7, C8, C9 proteinlerinden oluşan MAK (Membran Atak Kompleksi) oluşur ve hücre lizisi gerçekleşir.
  2. Alternatif kompleman yolu: C3 kompleman proteini ile başlar. Alternatif yoldan kompleman aktivasyonu için antijen-antikor kompleksine gerek yoktur. Bu yüzden genellikle enfeksiyonun akut zamanlarında doğal bağışıklıkta etkilidir. Genellikle bu yol bazı mantar, parazit ve bakteri hücre ürünleri (Gr negatif mikroorganizmaların patojen membranları, bakteri endotoksinleri, kompleks polisakkaritler), virusla infekte hücreler ve tümör hücreleri ile uyarılır.
  3. Lektin yolu: Mikroorganizmaların polisakkaritleri ile uyarılan lektinlerle tetiklenir. Lektin yapısal olarak C1’e benzer ve bu nedenle uyarıldıktan sonra kompleman aktivasyon kaskadı klasik yola benzer şekilde devam eder. Uyarılma biçimleri, uyaranlar ve uyarılan proteinler farklı da olsa sonuçta hepsinde membran atak kompleksi oluşmaktadır. Bu kompleks sayesinde hücrenin su ve kalsiyum gibi bazı elementlere karşı geçirgenliği artar, hücre şişer ve sonunda patlar. Böylece patojen molekül/hücre bertaraf edilmiş olur. (2) Kompleman sistem komponentlerinin eksiklikleri bazı otoimmmün hastalıklara zemin hazırlar. Bunlara en iyi örnek C1q eksikliğinde ortaya çıkan sistemik lupus eritematozus ve C1r/C1s eksikliğinde ortaya çıkan glomerulonefritlerdir. (3)

Kompleman Sistemi Görevleri:

  1. Fagositer hücrelerin kemotaksisi: Fagosite edecek hücreleri hedef antijen molekülüne yaklaştırır.
  2. Bakteri opsonizasyonu: Fagositozu destekler
  3. Anaflaksi: IgM/IgD ile kompleks yapan mast hücreleri kompleman sistem elemanları ile reaksiyona girerek anaflaksiden sorumlu medyatörlerin salınımına neden olurlar

KAYNAKLAR

1- Vignesh P, Rawat A, Sharma M, et al. Complement in autoimmune diseases. Clin Chim Acta. 2017 Feb;465:123-130. doi: 10.1016/j.cca.2016.12.017. Epub 2016 Dec 28. PMID: 28040558.

2- Ling M, Murali M. Analysis of the Complement System in the Clinical Immunology Laboratory. Clin Lab Med. 2019 Dec;39(4):579-590. doi: 10.1016/j. cll.2019.07.006. Epub 2019 Oct 3. PMID: 31668271.

3- Vignesh p, Rawat A, Sharma M, et al. Complement in autoimmune diseases, Clinica Chimica Acta, Volume 465, 2017, Pages 123-130, ISSN 0009-8981